Vamos passar o mês de abril discutindo doenças raras, começando pela granulomatose de Wegener. Sabemos que, por serem raras, algumas doenças não são foco da maioria dos sites de saúde e canais de divulgação de informações sobre doenças. Então, vamos trazer algumas informações gerais sobre essa doença, mas não temos nenhuma intenção de substituir a consulta médica.
A granulomatose de Wegener também é conhecida como vasculite de Wegener. Trata-se de uma doença rara que afeta menos de dez pessoas a cada um milhão de brasileiros, em sua maioria brancos e com idade acima de 40 anos, mas existem casos de pessoas com outros perfis que desenvolveram a doença. Em um estudo publicado em 2010, os pesquisadores encontraram relatos de apenas 109 pacientes com essa doença no Brasil de 1966 até 2009. As causas ainda são desconhecidas, assim como ocorre com muitas doenças raras.
Vasculite é o nome que se dá a inflamações nos vasos sanguíneos, tanto artérias como veias. A vasculite de Wegener ocorre principalmente nos órgãos respiratórios, principalmente nos seios da face (região ao redor do nariz e nas maçãs do rosto), no nariz e nos pulmões, mas podem ser encontradas inflamações em diferentes órgãos, como nos rins.
Os sintomas mais comuns estão associados aos órgãos da entrada do trato respiratório como sinusite e o aumento das secreções, feridas, crostas, sangramento e obstrução nasal. Quando a doença afeta os pulmões, os sintomas mais comuns são tosse com expectoração de sangue e dificuldade para respirar, em que a pessoa pode ficar ofegante ou sentir falta de ar. Outros efeitos comuns da doença são estreitamento da laringe, perto da região das cordas vocais. Pessoas com essa doença também apresentam uma maior predisposição a infecções por bactérias no trato respiratório.
Um paciente não é capaz de se autodiagnosticar, porque os sintomas podem ser confundidos com os de outras doenças respiratórias. Para que ocorra a confirmação dessa doença, é necessário que um profissional, normalmente um reumatologista, faça uma série de avaliações clínicas, juntamente com radiografias, exames de sangue e análise de amostras dos tecidos afetados. Um diagnóstico correto é essencial para que seja escolhido o tratamento mais efetivo.
Existem algumas linhas de tratamento diferentes, todas de longa duração e com efeitos colaterais. Os pacientes podem até sentir uma melhora em poucos dias ou semanas, dependendo dos medicamentos, mas é necessário manter o tratamento por um longo período para aumentar a chance de recuperação. A escolha dos medicamentos é baseada nos sintomas e em outras informações do paciente. Por isso, é muito perigoso se automedicar.
Um estudo realizado por um grupo de pesquisadores de universidades e hospitais, em sua maioria do Ceará, descreveu como os sintomas podem ser confundidos com de outras doenças e ressaltou que isso pode levar a um diagnóstico tardio e até a uma maior chance de óbito em pacientes com casos agudos da doença. Por isso, é importante que sejam feitos investimentos em mais pesquisas no Brasil para compreender melhor as particularidades dessa e de outras vasculites em populações de diferentes regiões. Isso poderia melhorar a eficiência dos tratamentos e salvar vidas.
Acompanhe os próximos textos deste mês para conhecer outras doenças raras. Também vamos discutir como a raridade dificulta a compreensão das doenças e a descoberta de tratamentos, e como os cientistas superam essas dificuldades para trazer alternativas para os pacientes.
por Patricia Sujii
sujiips@gmail.com
Referências
- Antunes, T., & Barbas, C. S. V. (2005). Granulomatose de Wegener. Jornal Brasileiro de Pneumologia, 31, s21-s26.
- Pereira, I. C., Zacharias, L. C., Zagui, R., Santo, R., & Matayoshi, S. (2007). Granulomatose de Wegener: relatos de casos. Arquivos Brasileiros de Oftalmologia, 70(6), 1010-1015.
- Rodrigues, C. E. M., Callado, M. R. M., Nobre, C. A., Moura, F. E. A., Vieira, R. M. R. D. A., Albuquerque, L. A. F. D., & Vieira, W. P. (2010). Prevalência das manifestações clínicas iniciais da granulomatose de Wegener no Brasil: relato de seis casos e revisão da literatura. Revista Brasileira de Reumatologia, 50(2), 150-157.
- Imagem de capa: http://www.bendarthritis.com/uploads/8/0/5/0/80500950/____wegeners.pdf